1- Serviço de Pediatria, Hospital do Divino Espírito Santo, HDES Ponta Delgada, EPE
2- Serviço de Neurologia, Hospital Dona Estefânia - Centro Hospitalar Lisboa Central, EPE
3- Unidade de Reumatologia; Hospital Dona Estefânia - Centro Hospitalar Lisboa Central, EPE
Divulgação: 6ª Reunião de Casos Clínicos Secção de Reumatologia Pediátrica da Sociedade Portuguesa de Pediatria
Reunião nacional
Resumo:
Introdução: A esclerodemia en coup de sabre caracteriza-se pelo atingimento superficial da linha média da região frontoparietal e em 20% dos casos pode associar-se a envolvimento sistémico predominantemente ocular/neurológico ipsilateral. As lesões cutâneas geralmente precedem os sintomas neurológicos e o diagnóstico ocorre na primeira década de vida, com ligeiro predomínio feminino. O tratamento imunossupressor precoce é fundamental para minimizar sequelas. Os autores apresentam um caso en coup de sabre com anti scl70+ e AVC isquémico como manifestação neurológica principal.
Relato de Caso: Menina, 8 anos de idade, com antecedentes de cefaleia desde os 4 anos, admitida por quadro de sonolência, amnésia para acontecimentos recentes, afasia de nomeação e parésia facial direita progressiva com 24 horas de evolução. Ao exame objectivo, encontrava-se com afasia de nomeação recorrendo a parafasias, lesão cutânea hipopigmentada linear mediana frontal, assimetria da abertura do músculo orbicular direito e desvio esquerdo da comissura labial. A RMN CE mostrou lesão compatível com isquemia do território dos ramos lenticulo-estriados da ACM e ACM/ACP o globo pálido esquerdo e alterações vasculares correpondentes involutivas na angio-RM. O EEG mostrou atividade paroxística temporal à direita. Analiticamente, tinha anticorpo anti-scl70 e ANAs positivos (1/80) e foram excluídas patologias pró-trombóticas. Iniciou metotrexato sc 15mg/m2/sem, prednisolona oral 2mg/kg/dia e tacrolimus tópico. Apresentou melhoria clínica gradual da linguagem e memória após um mês; após seis meses, encontrava-se assintomática,com regressão da lesão cutânea, sem défices focais. Aos dez meses de seguimento mantém boa evolução.
Conclusão: A variabilidade das manifestações neurológicas na esclerodermia linear reflete a disfunção microvascular subjacente. Os casos com anti-scl-70 positivos são raros, bem como a presença de vasculite (< 5%). A imunossupressão precoce é fundamental para minimizar sequelas e deve ter seguimento prolongado com vigilância ativa de manifestações sistémicas. Salienta-se a importância de pesquisar lesões cutâneas na criança com alterações neurológicas de novo.
Palavras Chave: Esclerodermia localizada en Coup de Sabre; AVC